14

 1 820 000 €

alloués à 

équipes de chercheurs

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" Nous  avons vérifié que depuis sa création, la Fondation n'a pas affecté les dons reçus à d'autres fins que la recherche médicale."  

Extrait du rapport de RSM InterAudit sur les comptes arrêtés au 31 décembre 2021.

Cliquer ici                 pour lire le rapport d'activité de l'année 2021

De gauche à droite :  Pr Christian Raftopoulos, Président du comité scientifique de la Fondation, la Pr Hélène Dollfus et Didier Reynders, commissaire européen. 

La Pr Hélène Dollfus de l'Université de Strasbourg remporte le Prix NEUROVISION 2022

Le 1er octobre 2022, dans les salons du Cercle Royal Gaulois à Bruxelles, à l'issue d'un appel à projets lancé auprès des chercheurs de Belgique et de France, la Fondation JED-Belgique a décerné son Prix NEUROVISION 2022, doté de 100 000 € euros, à la Pr Hélène DOLLFUS, Directrice de l’Institut de Génétique Médicale d’Alsace (Centre de Recherche Biomédicale de Strasbourg) et de l’Unité de recherche 1112 (Laboratoire de génétique médicale). 

Le Prix a été attribué à Hélène DOLLFUS pour son projet de recherche intitulé : « Résoudre la pathogenèse de la dégénérescence rétinienne dans les ciliopathies syndromiques : cibler la guérison et améliorer les soins pour le syndrome d'Alström. »  

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Le projet d’Hélène DOLLFUS pourrait être ainsi décrit : 

Une des causes les plus fréquentes de cécité chez l’enfant, en Europe, est un vaste groupe de maladies génétiques rares qui entraîne une dégénérescence de la rétine (le tissu neurosensoriel du fond de l’œil) qui, dans ce contexte, ne peut plus assurer les premières étapes de la vision par atteinte des cellules photoréceptrices. 

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L’Unité de recherche 1112 se consacre aux rétinopathies qui sont associées à d’autres atteintes cliniques (obésité, insuffisance rénale, anomalies neuro développementales …) car les gènes défectueux entraînent des altérations des cils des cellules y compris des photorécepteurs, des cellules rénales ou encore de certaines cellules du cerveau. Ce groupe de maladies rares est dénommé :  les ciliopathies. 

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Depuis 20 ans, grâce aux nouvelles technologies de génomique et la découverte de nouveaux gènes responsables de ciliopathies, l’Unité de recherche 1112, à partir de cohortes nationales de malades, a pu découvrir et identifier de nouveaux mécanismes mutationnels. Elle se concentre désormais sur la modélisation de ces maladies grâce, non seulement à des modèles animaux (souris transgéniques), mais aussi à des modèles cellulaires tirés notamment de cellules issues de biopsies de peau des malades qui sont étudiées, soit directement en culture, soit après qu’elles aient été reprogrammées en cellules pluripotentes induites (iPSC) qui ont le potentiel de générer différents types cellulaires, voire de mini-organes : les organoïdes.

Le projet vise à développer des modèles organoïdes de rétine, soit à partir des cellules de malades, soit en reproduisant les mutations des malades dans des cellules contrôles. Le but est de pouvoir étudier les changements cellulaires biologiques induits par les mutations de gènes ciliaires et surtout de comprendre les mécanismes biologiques qui provoquent la maladie rétinienne afin de cibler des pistes thérapeutiques spécifiques. 

Cliquer ici        pour consulter l'appel à projets du Prix NeuroVision 2022

LES LAURÉATS DE 2009 à 2021
 

LE COMITÉ SCIENTIFIQUE

Sylvie CHOKRON

Directrice de Recherche au CNRS

Fondation Ophtalmologique Rothschild à Paris

Dr. Jean-Michel
ROZET

Chef du Laboratoire de génétique ophtalmologique de IMAGINE

Secrétaire Général